Dominantly mantoja ataksiju pirmo reizi aprakstīta cilvēku Azorean un Portugāles nolaišanās un vēlāk noteica, Brazīlija, Japāna, Ķīna un Austrālija. Šo traucējumu ir klasificēta kā viena no spinocerebellar ataxias (3. tips) un ir saistīta ar uz hromosomu 14 MJD1 gēnu mutāciju rezultātā. Klīniskā funkcijas ietver pakāpenisku ataksiju, dysarthria, posturāls nestabilitāte, Nistagms, retrakcija plakstiņu un sejas fasciculations. Dystonia ir izteiktāks jaunākiem pacientiem (turpmāk tekstā I tipa Machado-Joseph slimība). Type II funkcijas ataksiju un redzes pazīmes; Ierakstiet III iezīmes muskuļu atrofija un sensorimotor neiropātija; un extrapyramidal pazīmes, kas apvienojumā ar sensorimotor neiropātija IV tipa funkcijas.